ピルフェニドン (ピレスパ ジェネリック)

ピルフェニドン (ピレスパ ジェネリック)は、特発性肺線維症（IPF）を対象とした抗線維化薬であり、肺の瘢痕化進行を遅らせることを目的として使用されます。

内服薬であり、決まったスケジュールでの服用が求められます。

日光過敏が報告されているため、薬の使用中は日焼け対策を徹底する必要があります。

主な副作用には、吐き気、嘔吐、頭痛、食欲不振、発疹、めまい、倦怠感、腹痛、関節痛、不眠、胃食道逆流、下痢、体重減少、上気道感染、消化不良、肝機能異常などがあります。

日光過敏症や皮膚の水ぶくれが出た場合は直ちに医師の診察を受けてください。

ピルフェニドンは、原因不明の進行性疾患である特発性肺線維症（IPF）の進行を遅らせることを目的として使用される抗線維化薬です。

特発性肺線維症（IPF）とは
肺が線維化していく、つまり、肺が硬くなっていく病気で、進行すると呼吸困難を引き起こします。
加齢、喫煙、遺伝的な要因などが関係していると考えられていますが、未だに原因不明の肺疾患です。命にかかわる進行性の疾患であり、治療薬は進行抑制が主な目標となります。
国の指定難病に指定されています。

【参照文献】
わかる、つながる、IPF
ユビー病気のQ＆A

＊添付文書をよく読み、医師に指示された服用方法に従ってください。
＊用量は病状等により異なりますので以下は目安としてお読みください。

【用量】
ピルフェニドン錠の服用を開始する際は、1日12錠までで漸増投与が推奨されます。

1日目～7日目
1回200mgを1日3回（600mg/日）

8日目～14日目
1回400mgを1日3回（1200mg/日）

15日目以降
1回600～800mgを1日3回（1800～2400mg/日）

ピルフェニドン錠の推奨用量は1回4錠を1日3回、1日合計2400mgとなります。
1日最大2400mgを超えないように調整されます。

ピルフェニドンの服用中は、日光に対して皮膚が過敏になるため、屋外での活動時は必ず長袖・帽子・日焼け止め（SPF30以上）などの対策が必要です。
服薬により眠気・めまいが起こることがあるため、自動車運転や危険作業時には十分な注意が求められます。
他の薬剤（特にフルボキサミンなどのCYP1A2阻害薬）との併用は避け、併用の必要がある場合は医師の指導を受けてください。

以下に該当する場合は使用できません。

・アレルギー既往歴がある場合
・フルボキサミンを使用中である場合
・妊娠中または妊娠の可能性がある場合
・重度の肝障害や腎障害がある場合
・日光過敏症の既往歴がある場合

以下に該当する場合は、慎重に投与する必要があります。

・軽度～中等度の肝機能障害がある場合
・胃食道逆流症、潰瘍性疾患がある場合
・喫煙歴のある患者への使用（効果が減弱する可能性があります）
・高齢者
・他のCYP1A2基質薬または阻害薬を併用する場合

フルボキサミン、テオフィリン、オメプラゾールなどCYP1A2に影響を与える薬剤との相互作用が知られています。

これらの薬剤と併用することで、血中濃度が変動し、副作用リスクが高まる可能性があります。

また、喫煙はCYP1A2の誘導によりピルフェニドンの効果を減弱させます。

妊婦または妊娠の可能性のある女性には原則禁忌とされています。

胎児への影響は不明であり、リスク回避のため使用は控えるべきです。

また、授乳婦においては乳汁中への移行が確認されていないものの、安全性が確立していないため、服用中は授乳を控えてください。

ピルフェニドン (ピレスパ ジェネリック)は、直射日光を避け、湿気の少ない室温で保管してください。

小児の手の届かない場所に保管し、使用期限を過ぎた薬は服用しないようにしてください。

ピルフェニドンは特発性肺線維症（IPF）の治療に使用される抗線維化薬で、病態の進行を遅らせる効果があります。ジェネリックはピレスパなどの先発品と同等の有効性があるとされています。

両薬剤ともIPFに対する抗線維化薬ですが、作用機序が異なります。

ピルフェニドンはTGF-βやTNF-αなどのサイトカインの抑制を通じて抗線維化作用を発揮します。一方、ニンテダニブはチロシンキナーゼ阻害薬で、線維芽細胞増殖因子など複数の成長因子のシグナルを阻害します。

適応は特発性肺線維症（IPF）のみですが、多発性筋炎や皮膚筋炎に伴う間質性肺炎への適応外使用の研究が進行中です。

使用の可否は医師にご相談ください。

ピルフェニドンは抗炎症作用と抗線維化作用を持ち、炎症性サイトカインの抑制および線維芽細胞の増殖抑制を通じて肺の線維化進行を抑えます。

これによりIPFの進行速度を低下させます。

はい、ピルフェニドンは、特発性肺線維症の治療薬としてFDA承認を受けています。

【参照文献】
KEGG
日経メディカル